ERITREMIA

La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vázquez - Osler es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.

Etiología

La causa de la policitemia vera es desconocida.

Clínica

Individuo rojizo, incluso cianótico.

A veces dolor de cabeza por congestión de vasos.

Rotura de vasos.

Trastornos de circulación.

Trombosis.

· Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea:

el aumento de la masa celular de la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros:Coloración r

ojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo. El enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide. Conjuntivitis bilateral. Visión borrosa y otras alteraciones visuales.

o Acúfenos.

o Prurito, por aumento de la basofilia.

o Sensación de calor e inflamación.

o Cefalea.

o Vértigo.

o Insomnio.

o Astenia.

o Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos.

Diagnóstico

Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas...).

Pruebas analíticas:

· Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml / kg en varones y > 32 ml / kg en mujeres.

· Hemoglobina > 19 g / dl en varones y > 18 g / dl en mujeres.

· Hematocrito > 55% en varones y > 50% en mujeres.

· Leucocitosis y trombocitosis.

· Disminución de la velocidad de sedimentación

globular (valores de 0,1 - 0,2 mm).

· Bioquímica con eritropoyetina e hierro normales

.

1. Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas.
2. Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax...).

Tratamiento

Tratamiento crónico, de un mínimo de 6 a 8 años. Consiste en:

1. Flebotomías para corregir la hiperviscosidad y la clínica asociada, a razón de 500 ml / semana durante 4 - 6 semanas.

2. Quimioterapia con hidroxiurea vía oral, para reducir la proliferación eritrocitaria.

3. Antiagregantes plaquetarios, como el ácido acetilsalicílico (AAS) para evitar los fenómenos trombóticos.

4. Colestiramina o baños con sales si existe prurito.